Çocuklarda kemik sarkomları için ilk NCCN kılavuzu yayımlandı: Ewing sarkomu

Kısaca: ABD Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (NCCN), 7 Ekim 2026’da çocuk ve ergenlerdeki kemik sarkomları için ilk klinik uygulama kılavuzunu yayımladı. İlk bölüm Ewing sarkomu ve benzeri farklılaşmamış küçük yuvarlak hücreli sarkomları kapsıyor.

Haber türü: Klinik uygulama kılavuzu (7 Ekim 2026) · Yayımlayan: NCCN · Kanser türü: Çocukluk çağı Ewing sarkomu ve farklılaşmamış küçük yuvarlak hücreli sarkomlar · Panel başkanı: Patrick Leavey

Arka plan

Kemik sarkomları, kemik dokusundan kaynaklanan nadir kötü huylu tümörlerdir. Çocuk ve ergenlerde en sık görülen iki tipi osteosarkom ve Ewing sarkomudur. Ewing sarkomu en sık 10–20 yaş arasında görülür. Çoğunlukla uyluk kemiği, leğen kemiği, göğüs duvarı ve omurgada ortaya çıkar. Bazen kemik dışındaki yumuşak dokulardan da gelişebilir.

Ewing sarkomunun ilk belirtisi genellikle geçmeyen ağrı ve şişliktir. Ağrı geceleri artabilir. Bazı hastalarda ateş ve halsizlik de görülür. Bu belirtiler büyüme ağrıları, spor yaralanmaları ya da enfeksiyonlarla karışabildiği için tanı haftalar hatta aylarca gecikebilir. Tümör hücrelerinin çoğunda EWSR1 geninin başka bir genle füzyonu bulunur ve tanı bu füzyonun gösterilmesiyle doğrulanır.

Ewing sarkomunun tedavisi; yoğun çok ilaçlı kemoterapi, tümörün ameliyatla çıkarılması ve/veya radyoterapiden oluşan, aylarca süren karmaşık bir süreçtir. Bu nedenle tedavinin deneyimli çocuk onkolojisi merkezlerinde, farklı uzmanlık alanlarının birlikte çalıştığı ekiplerce yürütülmesi büyük önem taşır. Yayılmış hastalıkta sonuçlar hâlâ yetersizdir.

Bugüne kadar NCCN’in kemik kanseri kılavuzu esas olarak erişkinlere yönelikti. Çocuk hastaların tedavisi ise büyük ölçüde Çocuk Onkoloji Grubu (COG) ve Avrupa çalışma gruplarının protokollerine dayanıyordu. Yeni kılavuz, çocuk ve ergenlere özgü ilk NCCN yol haritası niteliğinde.

Kılavuzun Özeti

Kılavuzun amacı, çocuk ve ergenlerde Ewing sarkomu ve benzeri tümörlerin tanı, evreleme ve tedavisinde standart bir yaklaşım belirlemek ve merkezler arasındaki farklılıkları azaltmaktır.

• Multidisipliner ekip: Hastaların tanıdan itibaren çocuk onkoloğu, ortopedik onkolog, radyasyon onkoloğu, radyolog ve patoloğun yer aldığı bir ekip tarafından değerlendirilmesi.
• Tanı adımları: Şüpheli durumda önce düz grafi, ardından MR ile ayrıntılı görüntüleme ve deneyimli bir merkezde biyopsi. Biyopsinin, ileride yapılacak ameliyatı zorlaştırmayacak şekilde planlanması.
• Evreleme: Akciğer ve kemik yayılımının değerlendirilmesi için göğüs BT ve PET gibi tetkikler.
• Klinik çalışmalar: Uygun her hastanın klinik çalışmalara katılım açısından değerlendirilmesi.

Erken evrede tanı alan Ewing sarkomlu çocuklarda beş yıllık sağkalım yaklaşık %81 iken, yayılmış hastalıkta bu oran %41’e düşüyor. Bu fark, erken tanının ve doğru merkezde tedavinin önemini gösteriyor.

Sonuç olarak, NCCN’in ilk çocukluk çağı kemik sarkomu kılavuzu Ewing sarkomlu çocuk ve ergenlerde multidisipliner değerlendirmeyi, doğru sırayla yapılan tanı adımlarını ve klinik çalışmalara katılımı ön plana çıkarıyor. Kılavuzun osteosarkom gibi diğer kemik tümörlerini kapsayan bölümlerle genişletilmesi bekleniyor. Bu bir ABD kılavuzudur. Türkiye’de tedavi, ulusal protokoller ve çocuk onkolojisi merkezlerinin uygulamalarına göre yürütülmektedir.

Kısaltmalar: NCCN: ABD Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı; MR: manyetik rezonans görüntüleme; BT: bilgisayarlı tomografi; PET: pozitron emisyon tomografisi; EWSR1: Ewing sarkomu kırılma bölgesi 1 geni; COG: Çocuk Onkoloji Grubu. Bu yazı bilgilendirme amaçlıdır, tıbbi tavsiye yerine geçmez; tedavi kararları için hekiminize danışın.